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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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浙江人做好准备,接下来的气温直冲20℃!******url:https://m.gmw.cn/2023-01/07/content_1303246922.htm,id:1303246922

  转自:浙江天气

  民谚道:“小寒时处二三九,天寒地冻冷到抖”,不过,由于冷空气乏力,今年小寒节气的开篇,暖得不像是数九寒天,反倒带大家提前感受春天。

  未来七天浙江省走起“先晴后雨”的天气路线,气温较常年同期异常偏暖。

  12日前,好天气连续登场,其中8-9日浙江省大部地区最高气温升至18~21℃。

  一说到暖,大家可能又要关心是否会破纪录?

  以丽水、杭州为例,1月上旬最高气温纪录分别是27.8℃(出现在2020年1月7日)和24.5℃(出现在2020年1月6日)。虽然这次升温都是朝着20℃冲刺,较常年同期显著偏高,但要破历史同期纪录还差些火候~

  另外,阳光也有期限,大家且晒且珍惜,12-13日受暖湿气流影响,全省就要转入阴雨频道。

  春运期间(1月7日~2月15日)

  气候趋势预测

  今天开启一年一度的春运大戏。今年春运正值一年中气温最低的时节,在三重拉尼娜和全球变暖的不同影响效果下,我省的天气气候较复杂。预计今年春运期间,我省气温正常略偏高,降水略偏少或偏少,冷空气势力总体偏弱,具体预测如下:

  平均气温正常略偏高

  预计春运期间平均气温全省各地正常略偏高,浙中的北部和浙北地区4~7℃,浙中的南部和浙南地区7~10℃。极端最低气温浙中北山区和浙南北部山区-5~-12℃,浙北平原和海岛、浙中南沿海、金衢盆地1~-6℃,其它地区-3~-9℃。低温日数较常年偏少,浙北大部9~15天,浙南大部和浙东沿海0~6天,其他地区6~9天。

  降水量略偏少或偏少

  预计春运期间降水量各地较常年略偏少或偏少,浙中北大部偏少2成以内,浙南大部偏少2成以上。降水量浙西北大部70~130毫米,其它地区50~100毫米。雨雪日数较常年偏少,浙南南部、浙中西部9~14天,其它地区7~12天。发生全省大范围持续性低温雨雪冰冻天气的可能性较低,但阶段性雨雪冰冻天气仍有可能发生。

  冷空气势力总体偏弱

  预计春运期间冷空气势力总体偏弱,但不排除强冷空气和寒潮影响我省的可能性。主要有4次冷空气影响我省,影响时段和强度初步预测为:1月11~13日(中等)、1月18~20日(中等)、1月29日~2月1日(弱)、2月5~8日(中等)。预计1月上旬后期气温将发生转折,由入冬以来的偏低转为偏高,直至春运结束全省各地气温以正常略偏高为主。

  春运温馨提示

  1、需重视强冷空气和寒潮的不利影响。预计春运期间冷空气势力总体偏弱,但不排除强冷空气和寒潮影响我省的可能性,需注意防范剧烈气温变动对春运交通和人体健康的不利影响。沿海地区需特别关注大风对海上交通运输的不利影响,有关部门应及早做好防范措施。

  2、需防范阶段性低温雨雪冰冻天气的不利影响。今年春运恰逢一年中气温最低时期,加上拉尼娜的“制冷”作用,可能出现极端低温天气。尽管发生全省大范围持续性低温雨雪冰冻天气的可能性较低,但仍需防范阶段性低温雨雪冰冻天气对春运交通和生产生活带来的不利影响。

  3、需关注雾霾对健康和交通的不利影响。预计春运期间降水偏少,不利于大气污染物的冲刷,且冷空气间歇期气温回暖速度较快,可能出现阶段性雾霾天气,需密切关注空气质量及其对春运交通和人体健康的不利影响。

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